导读

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。

每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。

本次病例整理：赵伟

医脉通编辑整理，未经授权请勿转载

病例1（病例提供：杜琴老师）

患者，青年女性。患者入院前3小时于院外行“左侧颞部自体脂肪填充术”。2小时候后自觉头晕，随即出现失语。急诊取栓后两天去世。

答案：急性脂肪栓塞

本病例难度不高，目的是再次让老师们了解美容手术可能造成的致命性危害。自体脂肪注射是一种常见的面部软组织美容手术。虽然这种手术通常是安全的，但有个别患者在注射后出现视力丧失或脑梗死。患者大脑中动脉低密度灶，符合脂肪栓塞。颞部自体脂肪注入术时，注射针刺入颞浅动脉，高压注射下，脂肪碎块经颞浅动脉逆行入颈外动脉，经颈总动脉和颈内动脉再进入颅内导致颈内动脉供血系统的脑栓塞，和/眼供血受阻导致失明。因此，脂肪注射应缓慢进行，并确保注射器回抽没有血液。

病例2（病例提供：赵尧辉老师）

患者，女，18岁。主要症状为急性头痛、呕吐、视物模糊。患者既往有炎症性肠病和口腔溃疡病史。

答案：神经白塞病

本病例开始没有给炎症性肠病和口腔溃疡病史，好多老师考虑是中毒。当一个既往有反复口腔或生殖器溃疡、葡萄膜炎或白塞病其它症状的患者出现神经系统症状时，需要考虑神经白塞病（NBD）。神经白塞病是一种累及多系统的自身免疫性疾病。临床表现为复方性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变和葡萄膜眼，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官。当累及神经系统时，称为神经白塞病。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、Horner综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等症状。脑实质NBD典型的好发病灶是脑干，通常累及脑桥，可向上蔓延至中脑、基底节、间脑；可表现为半球的白质病变，也可为半球孤立性病灶，需与肿瘤、脓肿和先天性囊肿等鉴别；急性/亚急性病灶为T1WI上等-低信号，增强通常有强化，T2WI和FLAIR上为高信号，DWI上高信号，相应ADC值降低。

病例3（病例提供：赵尧辉老师）

患者，女，45岁。主要症状为持续打嗝、呕吐、吞咽困难、眩晕，多动，上视性眼球震颤。患者完善脑脊液检查，提示AQP4(+)

答案：AQP4（+）的视神经脊髓炎，极后区综合征

极后区又称最后区，位于第四脑室底后部水平、孤束核和延髓的背侧面。极后区主要由缺乏紧密连接的有孔毛细血管供血，且缺乏正常的血脑屏障，对许多不能进入其他脑组织的蛋白质、多肽具有通透性。此区的星形胶质细胞富含水通道蛋白4（AQP4）抗原，因此容易成为AQP4抗体损伤的部位。极后区综合征（APS）是指无法用其他原因解释的顽固性呃逆和/或恶心、呕吐。

如果患者表现为急性或亚急性起病的恶心、呕吐和呃逆（单独出现或合并其他症状），发作性或持续性，症状存在≥48h（如MRI可见极后区新发病灶，则症状存在时间短（＜24h）时也需考虑）；对症治疗（静脉补液，止吐药物，呃逆治疗）并不能完全好转，排除其他病因后就要考虑NMOSD极后区综合征。

病例4（病例提供：姜宏佺老师）

女，76岁，主因排便习惯改变1周入住消化科，后因出现因精神差，反应迟钝，乏力，睡眠差，查体:垂直眼震，四肢肌力3级，病理征阴性。住院过程中发现水平眼震。

答案：副肿瘤综合征

患者老年女性，大便习惯要考虑肠道肿瘤等。患者临床症状表现为反应迟钝、睡眠障碍等，要考虑颞叶受累，头MRI示双侧基底节病变。双侧基底节病变的原因考虑：中毒（CO、醇类、苯类等）；代谢异常（血糖异常、血氨异常、缺血缺氧、ODS等）；感染（病毒、真菌）；免疫性（自身免疫性脑炎、副肿瘤、ADEM、白塞）；血管病（CADASIL、TOB、Percheron栓塞、DAVF、Pres等，多累及双侧丘脑）；代谢（肝豆、MELAS、有机酸血症）；变性病（CBD、NF1等）；肿瘤。后完善肺CT示左肺上叶侧胸膜局限性增厚。全腹部ct未见异常。脑电图未见异常。完善肿瘤标记物抗体提示NSE、Cyfra、CA增高，自免脑抗体（-），副肿瘤抗体提示抗CV2、抗Hu抗体（+）。

病例5

女性，73岁，进行性意识模糊、行为紊乱4天。发病前数周有间歇性头痛。既往史：高血压病、甲状腺功能减退症、轻度抑郁，有颈动脉内膜切除术史。

答案：抗AMPAR脑炎

本病例的影像特征很明显，病灶靠后，结合头痛、高血压病史，好多老师认为是PRES。补充资料：第二次复发时，原始血清样本检测到抗AMPAR抗体。促甲状腺激素升高（5.4mIU/L），T3、T4水平在正常范围内。EEG双侧慢波。免疫球蛋白治疗后，症状多次复发。答案是抗AMPAR脑炎。患者突发起病的意识模糊、精神行为异常应该想到自身免疫性脑炎。抗AMPAR抗体脑炎的病因及发病机制仍不清楚。AMPAR在中枢神经系统广泛分布，但主要位于在海马。典型临床表现包括意识障碍、精神异常及癫痫发作等，约70%的患者具有恶性肿瘤（胸腺瘤、肺癌或乳腺癌），并且约50%的患者合并有其他的自身免疫疾病，包括桥本甲状腺炎、雷诺病等，也可表现为抗血液过氧化物酶，谷氨酸脱羧酶、抗核抗体等自身免疫抗体阳性。

病例6

男性，32岁，全面性癫痫发作和右侧同向性偏盲。左乙拉西坦对癫痫控制较好。活检显示炎症性脱髓鞘白质病变，虽用大剂量激素效果欠佳。

答案：X-ALD

本例患者好多老师考虑肿瘤，包括胶质瘤、淋巴瘤、炎性假瘤等，患者的影像特点占位效应不明显，无明显水肿，跨胼胝体，像淋巴瘤但是激素效果不佳。活检显示炎症性脱髓鞘白质病变，要考虑遗传性脱髓鞘病。补充病史：母亲的叔叔因神经损伤导致婴儿时期死亡；血液中极长链脂肪酸阳性。X-连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）是一种遗传性神经变性病，主要累及脑白质、神经轴突、肾上腺皮质和睾丸。主要生化改变是继发于过氧化物酶体功能异常的极长链脂肪酸（VLCFA）蓄积。异常增多的VLCFA可以沉积在脑白质、周围神经、肾上腺、睾丸以及羊水细胞，引起中枢神经系统进行性脱髓鞘病变，可伴有肾上腺皮质萎缩或发育不良。头部MRI显示典型的病变部位在顶枕区，且通常是双侧的，但偶尔也可局限于一侧。

病例7（病例提供：康健捷老师）

女，63岁，反复头晕、四肢乏力、记忆力下降5年。

答案：伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)

本病例比较典型，绝大多数老师回答正确。CADASIL主要累及侧脑室周围和深部白质。以额叶白质最常受累，其次为颞叶和顶叶，而枕叶受损程度相对较轻。外囊、颞极的对称性异常信号对诊断有高度提示作用。胼胝体亦可全层受累，引起胼胝体萎缩。当然也有不典型CADASIL，表现为脑小血管病，如微出血、脑萎缩等。可以通过ADASIL量表进行筛查，如果总分≥15分者，提示CADASIL。

病例8（病例提供：王浩玥老师）

患者，女，43岁，因“头晕、行走不稳1月，加重伴左侧肢体无力10天”入院，1月前以“颅内感染、自身免疫性脑炎”收治。激素治疗效果欠佳。1月前增强：

此次复查平扫+强化：

答案：弥漫性大B细胞淋巴瘤

影像表现为：T2/FLAIR显示深部脑白质、皮层、基底节多灶性高信号。常见弥散受限，T2*GRE可见血液产物的“开花征”。T1WCC+多变，通常可见线样和斑片状强化，也可成环形、脑沟样等。脑膜和/或硬脑膜增强。有时类似于血管炎。

病例9（病例提供：王浩玥老师）

患者，女，55岁，因“突发视物重影1月，加重伴左侧眼睑下垂十余天”于入院，左侧上睑下，左眼向上、向下、向内活动受限，右眼各向眼动充分，伸舌右偏。

激素治疗半月后复查：

答案：间变性星形细胞瘤

好发于额叶、颞叶与顶叶的交界区，幕下少见。影像表现为浸润性肿块，主要累及白质。T1WI呈低信号，有出血时可见片状高信号区。T2WI呈高信号为主，常由于瘤内坏死而表现为混杂信号，DWI肿瘤实质部分呈稍高信号，坏死区呈低信号。瘤周水肿带呈长T1、长T2信号。通常不强化，少见局灶、结节样、均匀、斑片状强化。肿瘤组织可以通过细胞外间隙和沿白质束扩散，也可通过脑脊液和室管膜扩散，在播散通路上出现相似信号的肿块影。肿瘤内部不规整的线条状影指向周围脑实质，为本病较特征性的影像特点。

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参考文献：[1]







































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